11岁少年患罕见肥厚性心肌病，复旦大学附属儿科医院为其实施左束支区域起搏术（LBBAP），并植入心脏再同步除颤器（CRT-D）。日前，该患儿已顺利出院。
这是国内儿童专科医院首个LBBAP和CRT-D植入病例，也是目前报道的该技术救治的国内最小年龄病例。
一个多月前，程程出现不明原因胸闷和头晕，且无预兆地晕倒了两次。当地医院检查显示，程程的心影明显增大，肌钙蛋白明显升高，并伴有三度房室传导阻滞，被诊断为重症心肌炎。
可接受了一段时间治疗后，程程的症状并未完全缓解。今年10月底，他被转诊至复旦大学附属儿科医院。入院时，程程的心室搏动频率仅45次/分，只能半卧在床上，精神状态不佳。
儿科医院心内科团队第一时间给程程植入了临时起搏器以保护心率，并对他的病史资料进行仔细评估。治疗团队发现，程程的室间隔异常肥厚达30毫米，而一般同龄孩子的室间隔厚度仅为6至8毫米。
通过心脏磁共振检查，团队进一步排除了程程患心肌炎的可能。综合判断，程程所患的实际上是罕见的伴有房室传导阻滞和多束支阻滞的肥厚性心肌病（HCM）。
医生介绍，HCM是以心室肥厚为特征的心肌病，可以引起心脏的收缩和舒张功能障碍，是儿童及青壮年心脏性猝死的重要原因之一。与成人不同，儿童HCM病因复杂且临床表现有显著异质性。小年龄患儿常有充血性心衰表现，如呼吸困难、喂养困难、多汗、面色苍白、口周发绀等；大年龄患儿可伴胸痛、心悸、晕厥和活动能力下降等。
“针对HCM的高危人群患者，植入型心律转复除颤器是治疗首选，可显著降低患者的猝死发生率。”儿科医院心内科主任刘芳介绍，程程的疾病更为罕见，除具有HCM的高危风险，还合并有罕见的多束支阻滞，因此LBBAP联合CRT-D治疗，最符合他目前的情况。
经过充分准备后，刘芳带领心内科电生理团队成员，在复旦大学附属中山医院心内科陈学颖教授指导下，成功经左锁骨下静脉完成手术。
“该手术既能纠正房室和束支传导阻滞，改善心功能，同时也能预防HCM可能合并的恶性室性心律失常导致的严重并发症。”刘芳说，术后半天，程程的肺淤血症状就得到明显改善。通过连续的观察和评估，手术取得了令人满意的临床疗效，程程的心功能显著提升，不再出现头晕和胸闷症状。经过一段时间的康复，他已随家人顺利出院回家。
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